先天性代谢性疾病
家族性胆汁郁滞
先天性纤维性疾病
……
1.2肝移植的指征
上述肝脏疾病，发展至如下程度即须施行肝移植手术：
⑴没有其他有效治疗手段的进行性肝病的终末状态。
⑵某些原发性肝胆肿瘤唯有肝移植可以提供可能的根治。
⑶虽未发生肝功衰竭，但是有反复发生因食道曲张静脉破裂而引起消化道大出血的病史，生活质量严重低下，唯有肝移植可以改善这种既存危象时。
⑷有些肝脏代谢性疾病，即使肝功能正常，也需要通过肝移植治疗。
1.3对肝移植适应证和指征再认识
1.3.1肝内局限的恶性肿瘤：
原则上为禁忌症，因为在移植后癌肿会很快复发。然而面对肝癌极低的肝部分切除率（5％～15％）及术后较高的复发率（50％～70％），全肝切除和肝移植术不失为一种理智的选择。而且在因恶性肿瘤作肝移植的病人中，长期存活的病例也确实不少。总体来讲，原发性肝脏恶性肿瘤的病人移植术后近期效果可能会非常好，但远期效果差。绝大多数中心都曾经为肝脏恶性肿瘤实行过肝脏移植。
移植后存活结果比较好的恶性肿瘤包括：①中心性小肝癌（直径≤3.0cm），尤其是合并肝硬化的小肝癌②恶性度较低的原发性肝癌③AFP阴性肝细胞癌④纤维板层癌⑤肝脏纤维软骨瘤⑥血管内皮肉瘤⑦胚胎细胞瘤⑧肝门区胆管癌等。
目前手术技术的改进和重症监护，大大降低了肝移植的术后死亡率，许多移植中心的肝移植术后死亡率已降至0～3％，而HCC合并肝硬化行肝部分切除术后死亡率仍有3％～15％。
1996年Klintmalm在第16届国际移植会议上统计8个国家40个中心394例纤维板层肝癌接受肝移植术后1、2、5年存活率分别达到90%、90%、70%，其他类
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