“HAE II型。”
张主任愣了一下。
“II型？我们之前考虑的是I型方向。”
“C1酯酶抑制物定量0.12，低但不显著。”
陆晨说。
“如果是I型，定量应该明显下降才对。”
“但功能性检测只有46%，远低于正常下限。”
“这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常，但功能严重不足。”
“这是II型的典型特征。”
张主任仔细听着，频频点头。
“另外，查体的时候发现两个重要信息。”
“第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”
“第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”
“喉部水肿？”
张主任的脸色变了。
“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”
“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”
张主任深吸了一口气。
“治疗方案呢？你有什么建议？”
陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”
“儿童HAE II型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”
“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”
“虽然这个年龄段用AC
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