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该患儿为3型BA,治疗比较困难,目前公认的做法是在出生后8周内行肝门胆管-空肠ROUX-en-Y吻合术,手术失败者行肝移植。因为有25%的患儿可以通过该术式得到治愈。但肝移植技术上比较困难,由于患儿的各器官结构很小,很容易发生肝动脉栓塞,术后感染发生率高等。做好能行亲体肝移植。
在引起新生儿黄疸的诸多疾病中,由于治疗难度大和有极高的病死率,无疑胆道闭锁占有最为重要的地位。胆道闭锁是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,胆汁不能向肠道排泄的一种疾病。以往临床多称其为先天性胆道闭塞,但近来发现尽管极少数病例合并有十二指肠前门静脉、多脾、内脏转位、染色体异常等畸形,但多数病例都不合并其他畸形,并且大多数病儿出生后一周内大便均为黄色,一到两周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后。另外,在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说。而多倾向于炎症的病因学说。本病的发病率在欧美约20000:1,而日本为10000:1,亚洲东方人的发病率高于欧美白人。
Ⅰ型:胆总管闭锁型,分为两种亚型。Ⅰa型:胆总管下端闭锁伴上端胆总管的囊性扩张。Ⅰb型:在胆囊管、胆总管及肝总管即所谓的“三管汇合”部位以上的高位胆总管闭锁。Ⅰ型病例胆囊内含胆汁,高位的胆总管与肝内胆管相通,可行肝外胆管与肠管吻合。但此型所占比例甚少,仅约占5%左右。该型有时与先天性胆管扩张症囊肿型相类似,所不同的是后者胆总管远端不完全闭锁。
Ⅱ型:为肝管闭锁。又分为三种亚型:Ⅱa型胆总管包括胆囊管开放,但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变。Ⅱb型肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型肝管闭锁,胆总管缺如。Ⅱ型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔,充满透明样液体而非胆汁。
Ⅲ型:指肝门区胆管闭锁。其实在肝门区的胆管形态
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