有各种表现。有时可见左右肝管的分支，且常有小于1mm的管茎；有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹。这些肝门部组织检查证明，几乎全部病例都有微细开放的胆管，这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础，使部分患儿获得挽救。
诊断依据
临床表现
主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色，一周内表现正常。黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时，该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高，故皮肤常呈暗黄色，甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色，后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色，这是由于血液中胆红素浓度过高，胆红素通过肠壁渗入到肠腔，使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色。
体格检查可见腹部膨胀，肝脏肿大可在右季肋下扪及，表面光滑，质地坚硬。随病程进展，肝脏逐渐增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大，大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉怒张，亦可出现腹水，多伴有门静脉高压症。
最初3个月患儿营养发育状态无明显变化，身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血。因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干，皮肤瘙痒，干燥，指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病，急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差，肝功受损，凝血因子的合成受到障碍，而易引致出血倾向，可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。
实验室检查
血清胆红素升高，
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